Пути обезвреживания аммиака
Аммиак является ядовитым продуктом для клеток. В нормальных условиях основная его часть обезвреживается, удаляясь из организма, так что концентрация аммиака в тканях здорового человека низка.
Часть аммиака используется для синтеза заменимых аминокислот, которые могут образовываться в клетках животного организма путем вос¬становительного аминирования, протекающего обратно непрямому окис¬лительному дезаминированию с участием тех же ферментов. В то же время восемь незаменимых аминокислот не образуются в организме и должны обязательно поступать с пищей: валин, лейцин, изолейцин, треонин, ме-тионин, фенилаланин, лизин, триптофан. Две аминокислоты - аргинин и гистидин - частично заменимы, т.е. синтезируются в тканях, но в недоста¬точном количестве.
Основная масса аммиака удаляется из клеток в два этапа. На первом этапе в большинстве тканей происходит связывание аммиака с глутамино-вой кислотой и образование ее амида - глутамина (рис. 8.8).

Рис. 8.8. Синтез глутамина
Образовавшийся глутамин поступает в кровь и подвергается дезами¬нированию преимущественно в почках и печени. Здесь протекает второй этап - окончательное обезвреживание аммиака.
В почках глутамин расщепляется с участием фермента глутаминазы. Выделяемый аммиак выходит в просвет почечного канальца, где связыва¬ется с секретируемыми протонами (Нт) и образует аммонийные соли, вы¬водимые затем с мочой (рис. 8.9). Одновременно этот процесс предотвра¬щает потери с мочой Na+, а также обеспечивает поддержание щелочных резервов крови (ионы НСОз). У здорового человека ежесуточно с мочой выводится 0,5-1,5 г аммиака. Его образование и выведение через почки резко усиливается при ацидозе (отклонение рН крови в кислую сторону).

Рис. 8.9. Образование аммиака в почках и его удаление с мочой
Однако основным органом, обезвреживающим аммиак, является пе¬чень; в ней происходит синтез мочевины. Мочевина — основной конечный продукт азотистого обмена. У здорового человека при обычном питании (80-100 г белков в сутки) в печени образуется и выводится с мочой 25-30 г мочевины. Она синтезируется в орнитиновом цикле, тесно связанном с циклом трикарбоновых кислот Кребса (рис. 8.10). Один атом азота в моле¬куле мочевины образуется за счет аммиака, а другой - за счет аминогруп¬пы аспарагиновой кислоты.

Рис. 8.10. Орнитиновый цикл синтеза мочевины
Суммарная схема процессов синтеза мочевины выглядит так:
NH3 + СО2 + Аспартат + 3 АТФ -» Мочевина + Фумарат + 2АДФ + 2ФН +
+ АМФ + Фн~Фн
Таким образом, судьба азота из состава аминокислот, не пошедших на синтез белка, двояка: он частично используется для синтеза небелковых азотсодержащих соединений, но в основном выводится из организма в ви¬де мочевины и аммонийных солей.